Thứ Năm, 27 tháng 8, 2015

Bệnh suy thận mãn có di truyền không

Hầu hết trẻ em bị bệnh suy thận mãn (CKD) được sinh ra với một bệnh tiết niệu hoặc các rối loạn di truyền. Các nguyên nhân phổ biến nhất của suy thận ở trẻ em là: tắc nghẽn đường tiết niệu, tăng trưởng bất thường của thận, bệnh thận trào ngược và tiêu cự segmental glomerulosclerosis. Không giống như người lớn đã hoàn thành thục sinh lý và trí tuệ, trẻ sơ sinh và trẻ em của họ đang ở giai đoạn đầu của quá trình phát triển của họ và đặc biệt dễ bị các tác dụng phụ giảm các bệnh mãn tính. Những thay đổi chuyển hóa liên quan đến suy thận được biết là có liên quan với sự phát triển không bình thường. Nguyên nhân của sự tăng trưởng chậm ở trẻ em bị bệnh thận đã được quy cho suy dinh dưỡng protein-calorie, thiệt hại thận của muối cần thiết, tăng phân hủy mô, toan chuyển hóa, thiếu máu, thận liên quan đến các bệnh về xương, rối loạn trong sự phát triển tăng trưởng hormone insulin như factor-1 (IGF-1) trục. Tuy nhiên, không phải tất cả trẻ em bị suy tăng trưởng kinh nghiệm CKD. Tại sao một số trẻ tăng trưởng và những người khác thì không phải là không rõ ràng. Độ tuổi khởi phát của suy thận là quan trọng trong việc thâm hụt chiều cao. Vị thành niên (> 13 tuổi) có mức thâm hụt chiều cao ít nghiêm trọng hơn so với trẻ sơ sinh (<24 tháng) và trẻ mới biết đi (2-5 tuổi). Trẻ sơ sinh là tồi tệ nhất off tổng thể. Có vẻ như không có sự khác biệt giữa nam và nữ. Trẻ em bị thiếu máu (Hematocrit ít hơn 33%) có thâm hụt chiều cao kém hơn trẻ không thiếu máu. Thâm hụt chiều cao cũng là tồi tệ hơn những trẻ có chức năng thận xấu nhất. Biểu đồ tăng trưởng tiêu chuẩn hóa được sử dụng để theo dõi sự phát triển trong tất cả các trẻ em. Có bảng xếp hạng riêng biệt cho nam và nữ. Ngoài ra còn có bảng xếp hạng riêng biệt từ sơ sinh đến 36 tháng tuổi và lứa tuổi từ 2 đến 20 năm. Lý tưởng nhất, tăng trưởng phải được đánh giá theo thời gian. Mỗi biểu đồ gồm có 7 hoặc 8 đường cong percentile từ 5 đến percentiles thứ 95 đại diện cho sự phân bố trọng lượng, chiều dài, vóc dáng hay chu vi vòng đầu. Khi chiều cao hay cân đo giảm xuống dưới 5 phần trăm một đứa trẻ thường được coi là có chậm tăng trưởng. Quan tâm, là những trẻ em có percentiles tăng trưởng cũng giảm theo thời gian. Sự thất bại tăng trưởng ở trẻ em suy thận thường kết quả trong tầm vóc ngắn ở tuổi trưởng thành. Kết quả nghiên cứu sớm bộc lộ ở bệnh nhân suy thận những người 18-20 tuổi, 18,6 phần trăm là ít hơn chỉ số thứ 3 với chiều cao, cho thấy nhiều bệnh nhân có tầm vóc quan trọng ngắn khi họ tiếp cận chiều cao trưởng thành cuối cùng của họ. Dữ liệu quốc tế cho thấy khoảng 30-50 phần trăm bệnh nhân suy thận ở trẻ em cho thấy giảm chiều cao cuối cùng người lớn.  Các nghiên cứu về tầm vóc ngắn ở tuổi trưởng thành đã chứng minh một tác động tiêu cực đáng kể đến chất lượng cuộc sống. Tăng chiều cao chính thức dành cho người lớn có liên quan với tăng nguy cơ bị kết hôn hoặc chung sống bên ngoài nhà của phụ huynh. Ngoài ra còn có một mối quan hệ với bị làm việc toàn thời gian. Tầm vóc ngắn được, ngoài ra, có liên quan với tăng nguy cơ bệnh tật và tử vong.  Có một số nguyên nhân cho sự thất bại triển ở trẻ em suy thận. Mọi nỗ lực phải được thực hiện để sửa bất kỳ lý do tiểu đường có thể cho sự thất bại tăng trưởng. Thiếu dinh dưỡng hoặc rối loạn chuyển hóa cần được sửa chữa trước khi bắt đầu liệu pháp hormone tăng trưởng tái tổ hợp. Điều này có thể bao gồm việc bổ sung chế độ ăn uống, bao gồm cả ăn ống ở những bệnh nhân có đủ lượng protein, năng lượng hoặc chất dinh dưỡng khác. Điều trị bất kỳ bệnh thiếu máu cần được thực hiện. Điều này thường đòi hỏi cho các con một đại lý erythropoietin. Liệu pháp kiềm đủ, muối và nước để sửa chữa khiếm khuyết cần được cung cấp thông qua sử dụng sodium chloride, bicitra, natri bicarbonate hoặc các sản phẩm như thế nào. Các bất thường của xương và trao đổi chất khoáng cần được điều trị. Kiểm soát hormone tuyến cận giáp nên được tối ưu hóa càng nên nồng độ vitamin D (vitamin D cả hai 25-hydroxy và 1,25-dihydroxy vitamin D). Các bất thường của hormone tuyến giáp cũng cần được điều trị.  Điều trị bằng hormone tăng trưởng tái tổ hợp của con người (rhGH) – một hình thức thiết kế của hormone tăng trưởng – ở trẻ em suy thận là an toàn và hiệu quả, bao gồm cả những trẻ em chạy thận và ghép thận người nhận. Sử dụng của nó bây giờ được coi là tiêu chuẩn chăm sóc. Nó không phải là suy nghĩ để đẩy nhanh sự suy giảm chức năng thận ở những người có suy thận hoặc ảnh hưởng đến chức năng thận ghép được ghép. Điều trị bằng rhGH quả trong cải tiến đáng kể về chiều cao. Dưới sử dụng rhGH điều trị trẻ em bị suy thận đã nhiều lần ghi.  Tăng trưởng Khiếm ở trẻ em với kết quả CKD từ nhiều yếu tố phức tạp và tương tác. Việc công nhận rằng một đứa trẻ có chậm phát triển ở giai đoạn đầu nhất của nó và điều trị nguyên nhân của nó sẽ có tác dụng lâu dài đáng kể vào kết quả y tế và tâm lý của trẻ suy thận. Liệu pháp hormone tăng trưởng của con người tái tổ hợp nên được giới thiệu càng sớm càng tốt khi thích hợp. Nghiên cứu tập trung vào các nguyên nhân tiềm năng khác của kháng hormone tăng trưởng ở các trẻ em mà có thể cho phép trẻ em suy thận để phát triển tốt hơn.
Thử nghiệm đa trung tâm được đánh giá tăng trưởng hormone điều trị ở trẻ em ngắn (chiều cao> 2 SD dưới trung bình) bị suy thận mãn tính (CRF), lọc máu, hoặc với một cấy ghép. Ba mươi trẻ em và cha mẹ từ bốn trung tâm đã được phỏng vấn để đánh giá chức năng tâm lý và đánh giá các mối quan tâm của họ về tăng trưởng trong bối cảnh của CRF. Có 24 con đực và sáu nữ, phạm vi 2-18 năm tuổi. Năm mươi phần trăm số bệnh nhân có biến chứng không thận bổ sung và 30% có khó khăn học tập. Sự khác nhau giữa các mối quan tâm tương ứng của cha mẹ và trẻ em đã gây ấn tượng. Mối quan tâm chủ yếu của cha mẹ là sức khỏe của con em mình trong tương lai (50%) và triển vọng (37%), trong khi mối quan tâm chính của trẻ em chính là tác động của căn bệnh trên gia đình của họ (50%). Tăng trưởng là một mối quan tâm lớn đối với 30% các bậc cha mẹ và 28% trẻ em. Vấn đề tăng trưởng là quan trọng và cần được xem xét trong bối cảnh  viêm cầu thận mạn của vấn đề bệnh tật khác. Cải thiện sự hiểu biết về mối quan tâm của cha mẹ và con có thể giúp tối đa hóa lợi ích của hormone tăng trưởng và hỗ trợ trong việc quản lý trẻ em với CRF.

Artikel Terkait

Bệnh suy thận mãn có di truyền không
4/ 5
Oleh

Nhận Thông Tin Bài Đăng

Điền mail vào để nhận đe